Abstraktus

Von Hippel-Lindau (VHL) liga yra sudėtingas genetinis sindromas, kuriam būdingas daugiasisteminis kraujagyslių neoplastinis sutrikimas. Pažeista populiacija linkusi vystytis navikams, daugiausia pažeidžiantiems centrinę nervų sistemą, antinksčius, kasą ir inkstus. Aprašome anestezijos valdymą, skirtą smegenėlių masės, suspaudžiančios smegenų kamieną, rezekcijai neseniai diagnozuotai 25-metų pacientei, kuriai buvo buvęs von Hippel-Lindau (VHL) sindromas. Neįtikėtina pakaušio kraniektomija, skirta smegenėlių naviko rezekcijai, atlikta taikant visišką intraveninę anesteziją, be komplikacijų. Penktą dieną po operacijos pacientas buvo išleistas namo. Šis atvejis vaizduoja situaciją, kai reikia skubiai pašalinti smegenų kamieną suspaudžiantį pažeidimą ir šiai procedūrai panaudoti farmakologinę neuroprotekcinę techniką.

Remiantis atitinkamais tyrimais,cistancheyra tradicinė kinų žolelė, šimtmečius naudojama įvairioms ligoms gydyti. Moksliškai įrodyta, kad jis turipriešuždegiminis, anti-senėjimo, irantioksidantassavybių. Tyrimai parodė, kad cistanche yra naudinga pacientams, sergantiemsinkstų liga. Yra žinoma, kad cistanche veikliosios medžiagos mažina uždegimą,pagerinti inkstų funkcijąir atkurti pažeistas inkstų ląsteles. Taigi cistanche įtraukimas į inkstų ligos gydymo planą gali suteikti daug naudos pacientams, valdant jų būklę. Cistanche padeda sumažinti proteinuriją, mažina BUN ir kreatinino kiekį bei sumažina tolesnio inkstų pažeidimo riziką. Be to, cistanche taip pat padeda sumažinti cholesterolio ir trigliceridų kiekį, kuris gali būti pavojingas pacientams, sergantiems inkstų liga.

Spustelėkite Kur galiu nusipirkti Cistanche sergant inkstų liga

Daugiau informacijos:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Cistanche antioksidacinės ir senėjimą stabdančios savybės padeda apsaugoti inkstus nuo oksidacijos ir laisvųjų radikalų daromos žalos. Tai pagerina inkstų būklę ir sumažina komplikacijų riziką. Cistanche taip pat padeda stiprinti imuninę sistemą, kuri yra būtina kovojant su inkstų infekcijomis ir skatinant inkstų sveikatą. Derindami tradicinę kinų žolelių mediciną ir šiuolaikinę Vakarų mediciną, sergantieji inkstų ligomis gali turėti visapusiškesnį požiūrį į ligos gydymą ir gyvenimo kokybės gerinimą. Cistanche turėtų būti naudojamas kaip gydymo plano dalis, tačiau jis neturėtų būti naudojamas kaip alternatyva įprastiniam gydymui.

Kategorijos:Anesteziologija, genetika, neurochirurgija

Raktiniai žodžiai:smegenų kamieno suspaudimas, von Hippel-Lindau sindromas, neuromonitoringas, smegenėlių hemangioblastoma, anestezijos valdymas

Įvadas

Daugiaorganinį, autosominį dominuojantį, paveldimą neoplastinį sindromą, pavadintą von Hippel-Lindau [1], 1925 m. aprašė švedų gydytojas Arvidas Vilhelmas Lindau, tyrinėdamas smegenėlių cistų patogenezę ir jų ryšį su tinklainės angiomatoze [2]. Po trejų metų terminą angioblastoma į literatūrą įtraukė dr. Kušingas ir Beilis [3]. Iš pradžių sutrikimas buvo pavadintas Lindau liga ir pripažintas JAV po to, kai daktaras Kušingas paskelbė „Smegenėlių ir tinklainės hemangiomos (Lindau liga): su pranešimu apie atvejį [4]“.

Sindromas atsiranda dėl gemalo linijos mutacijos, pastebėtos naviko slopinimo geno VHL, esančio trumpojoje 3 chromosomos rankoje (3p25-26) [5-6]. Jis nelaikomas retu, nes jo dažnis yra maždaug vienas iš 36, 000 gyvų gimimų [7], o iki 65 metų amžiaus skvarba yra daugiau nei 90 procentų [8]. Aukščiau aprašyta mutacija skatina paveiktoje populiacijoje atsirasti centrinės nervų sistemos (CNS) ir visceralinių organų pažeidimų [1]. Dažniausiai stebimi CNS pažeidimai yra tinklainės hemangioblastomos, endolimfinio maišelio navikai ir kaukolės-spinalinės hemangioblastomos (smegenėlių, smegenų kamieno, nugaros smegenų, juosmens-kryžmens nervų šaknelių ir supratentorinės), o visceraliniai pažeidimai dažniausiai yra inkstų ląstelių karcinomos, pankreocitomos ir pankreocitomos navikas ar cista ir ependiminė cistadenoma [9-10].

VHL paveldima (šeiminė) atitinka 80 procentų paveiktų pacientų, o 20 procentų VHL atvejų yra susiję su naujomis ir sporadinėmis mutacijomis [1]. Simptomai, atsirandantys antrąjį gyvenimo dešimtmetį, laikomi ankstyvaisiais sindromo pasireiškimais, o maždaug 50 procentų šios populiacijos išreiškia klinikines apraiškas iš pradžių [1]. Tipiškiausias pradinis VHL simptomas yra susijęs su smegenėlių hemangioblastomomis [11]. VHL sindromu sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra 59,4 metų vyrams ir 48,4 metų moterims [12]. Komplikacijos, susijusios su inkstų ląstelių karcinomomis ir centrinės nervų sistemos hemangioblastomomis, yra pagrindinė mirties priežastis [8-13].

VHL sindromo diagnozė paprastai nustatoma remiantis klinikiniais elementais, tokiais kaip teigiama VHL ligos šeimos istorija ir bent vienas su VHL susijęs navikas [1]. Liga skirstoma į tipus ir potipius, kad būtų galima atskirti genotipo ir fenotipo požymius, pastebėtus paveiktiems pacientams [1]. Pradinė klasifikacija į 1 ir 2 tipus yra įtvirtinta rizika (padidėjusi arba sumažėjusi) susirgti feochromocitoma [14]. 1 tipo feochromocitomos išsivystymo rizika yra mažesnė, o tinklainės ir CNS hemangioblastomos, inkstų ląstelių karcinomos, kasos cistos ir neuroendokrininiai navikai yra kiti dažni klinikiniai radiniai [1-14]. Be to, 2 tipas padidina feochromocitomos išsivystymo riziką, o jo potipiai yra susiję su inkstų ląstelių karcinomos išsivystymo rizika [1-14]. 2A potipis turi mažą inkstų ląstelių karcinomos riziką, 2B – didelę inkstų ląstelių karcinomos riziką, o 2C potipis – tik feochromocitoma be jokio kito naviko [1-14]. Nustačius būklę, daugiadisciplinės priežiūros, sustiprinančios atrankos gaires, bus galima anksti nustatyti sutrikimo klinikinius požymius ir atitinkamai sumažinti sergamumą bei mirtingumą [15].

Dažniausias šio sindromo navikas yra CNS hemangioblastoma, kuri yra 60- 80 procentai visų paveiktų asmenų [16]. Hemangioblastai yra tikėtina CNS hemangioblastomų, pastebėtų sergant šia liga, kilmė [17]. Pageidautinas vaizdinis tyrimas CNS hemangioblastomai aptikti yra magnetinio rezonanso tomografija po intraveninio kontrasto suleidimo [18]. Nors histologiškai gerybinis, reikšmingas sergamumas gali pasireikšti dėl netyliųjų CNS sričių suspaudimo ir perilesinės edemos [5]. Nors hemangioblastomos gali atsirasti bet kurioje CNS dalyje, jos dažniausiai stebimos nugaros smegenyse, smegenyse ir smegenų kamiene, o naviko dydis ir vieta priklauso nuo kiekvieno paciento pastebėtų klinikinių požymių [5]. Hemangioblastomos elgesys yra nenuspėjamas, spartus plėtimasis pakaitomis su naviko žiemojimu, būdingas sūrus augimo modelis [19]. Dėl šios priežasties chirurginis metodas, kuris paprastai laikomas gydomuoju, atidedamas tol, kol pacientams pasireiškia simptomai [20].

Bylos pristatymas

Šiame straipsnyje aprašomas sėkmingas anestezijos gydymas pacientui, turinčiam stambią užpakalinę duobę, esančią smegenėlėse. Pacientė buvo 25-metų moteris (69 kg; 160 cm; KMI 26,95), kuriai neseniai (prieš šešis mėnesius) buvo diagnozuotas von Hippel-Lindau (VHL) sindromas. skubios pagalbos skyrius (ED) skundžiasi pykinimu, vėmimu, neryškiu matymu ir netvirtumu pėdose, dėl kurių pastarąsias penkias dienas buvo nestabili eisena. Kompiuterinė galvos tomografija atskleidė smegenėlių cistinį naviką (1 pav.), o smegenų magnetinio rezonanso tomografija po patekimo parodė 6 mm naviką su kietu stiprinančiu komponentu, susijusiu su ketvirtojo skilvelio ir nugaros smegenų kamieno masės poveikiu ir suspaudimu (paveikslai 2-3 ). Paciento tėvas sirgo VHL liga ir mirė likus 12 mėnesių iki šio vizito į ED dėl inkstų vėžio komplikacijų. Ji neigė bet kokias ankstesnes operacijas ir hospitalizavimą. Pacientas buvo paguldytas į neurologinės intensyviosios terapijos skyrių (NICU), kuriam vadovauja neurochirurgijos skyrius. Buvo konsultuojamasi su oftalmologais ir endokrinologais, siekiant atmesti kitas įprastas VHL ligos apraiškas, tokias kaip tinklainės hemangioblastoma arba feochromocitoma. Buvo atlikti išsamūs laboratoriniai tyrimai ir vaizdo gavimo tyrimai. Jokių kitų gretutinių pažeidimų nepastebėta, buvo suplanuota pakaušio kraniektomija dėl smegenėlių cistinės masės rezekcijos. Dėl kraujagyslinio naviko pobūdžio anksčiau buvo gautas kraujo perpylimo sutikimas dėl tipo ir patikrinimo, taip pat buvo prašoma dviejų vienetų supakuotų raudonųjų kraujo kūnelių (pRBC) ir dviejų šviežios šaldytos plazmos (FFP) vienetų. Gavus informuotą sutikimą, pacientas buvo perkeltas į pagrindinės operacinės zoną.

Preoksigenacija buvo pradėta po standartinės Amerikos anesteziologų draugijos stebėjimo. Gyvybiniai požymiai iki indukcijos buvo normos ribose. Bendroji endotrachėjinė anestezija buvo sukelta skiriant 1 procentą lidokaino (1 mg/kg), fentanilio (1 µg/kg), propofolio (3 mg/kg) ir sukcinilcholiną (1 mg/kg). Saugūs kvėpavimo takai buvo nustatyti atliekant tiesioginę laringoskopiją, rodančią Cormack-Lehane I laipsnio vaizdą [21], o po to buvo įdėta įkandimo blokada. Į chirurginio anestezijos planą buvo įtraukti somatosensoriniai potencialai (SSEP) ir motoriniai potencialai (MEP), kuriuos atliko neurofiziologijos komanda. Neuromonitoringo plane buvo nustatytas neuromuskulinės blokados agentas (depoliarizuojantis) ir anestezijos palaikymas (bendra intraveninė anestezija). Po endotrachėjinės intubacijos buvo uždėta radialinė arterinė linija, po kurios atlikta kraujo mėginio analizė (pradinis arterinio kraujo dujų kiekis ir tromboelastografija). Anestezijos palaikymas buvo pasiektas propofolio (50-80 µg/kg/min) ir remifentanilio (0.08-0.1 µg/kg/min) infuzijomis. Galvos laikiklis (Mayfield) buvo uždėtas po trijų taškų ropivakaino injekcijos 0,5 proc. (iš viso 15 mililitrų). Pacientas buvo atsargiai paguldytas į gulinčią padėtį ir sėkmingai atlikta pakaušio kraniektomija smegenėlių masės rezekcijai. Neurochirurgo prašymu manitolis į veną (0,5 mg/kg) buvo suleistas per 10 min. Visą atvejį pacientas gavo 1,5 l normalaus fiziologinio tirpalo. Šlapimo kiekis buvo 800 ml. Numatomas kraujo netekimas 500 ml. Abu neurostebėjimo būdai per visą atvejį buvo nepastebimi. Procedūros pabaigoje pacientas buvo ekstubuotas, o skausmas buvo kontroliuojamas naudojant intraveninį 0, 5 mg hidromorfono. Siekiant išvengti remifentanilio sukeltos hiperalgezijos, buvo skiriama 1 µg/kg deksmedetomidino (10 minučių infuzija). Vėliau pacientė buvo perkelta į NSICU, kur ji išbuvo kitas 24 valandas. Netrukus po to ji buvo nukelta ant grindų ir penktą dieną po operacijos išleista namo.

Diskusija

Anestezijos valdymas pacientams, kuriems yra padidėjęs intrakranijinis slėgis (ICP), visada yra sudėtingas. Gerai žinoma, kad smegenų perfuzijos slėgis (CPP) yra vidutinis arterinis slėgis (MAP) atėmus ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Čia aprašytas scenarijus yra dar sudėtingesnis dėl padidėjusio slėgio, esančio užpakalinėje duobėje. Masės poveikis ketvirtajam skilveliui ir smegenų kamieno suspaudimui yra svarbūs radiologiniai taškai, į kuriuos reikia atsižvelgti. Jie patikina už atvejį atsakingą anesteziologą, kad anestezijos plane turi būti numatytas farmakologinis metodas, galintis sumažinti smegenų kraujotaką ir dėl to sumažinti ICP ir padidėti CPP. Kita svarbi radiologijos teikiama informacija yra perilesinė edema. Tai rodo, kad į veną sušvirkštas stiprus osmosinis diuretikas, pvz., 20 procentų manitolis (05-1 g/kg), būtų labai naudingas mažinant infratentorinį slėgį. Tai taip pat skatintų optimizuoti smegenų kamieno perfuziją, nes sumažėja masės efektas ir suspaudimas [23].

Propofolio skyrimo nuolatinės intraveninės infuzijos operacijos metu neuroprotekcinės savybės skatina A tipo gama-aminosviesto rūgšties (GABA) receptorių aktyvavimą, dėl to atsidaro chlorido kanalai ir neuronų hiperpoliarizacija bei apsaugo CNS nuo oksidacinio streso [24]. Šis medžiagų apykaitos poreikio sumažėjimas yra labai susijęs su mažėjančia smegenų kraujotaka (CBF) be neuronų ar glijos hipoksinių-išeminių pasekmių. Kadangi tai yra trumpo veikimo anestetikas, turintis vėmimą mažinančių savybių, tikimasi ekstubacijos korpuso gale. Be to, propofolio infuzijos sindromo rizika sumažėja, kai vaistas skiriamas tik operacijos metu [25].

Remifentanilis yra itin trumpai veikiantis opioidas, skatinantis greitą anestezijos atsiradimą, palyginti su kitais opioidais, tokiais kaip fentanilis ir sufentanilis, skatinantis greitą neurologinį fizinį patikrinimą po ekstubacijos [26]. Remifentanilis greitai metabolizuojamas nespecifinių esterazių, esančių kraujyje ir audiniuose, ir jis negali susilpninti CNS reakcijos į anglies dioksido pokyčius [26]. Ryšys tarp remifentanilio ir propofolio neturi įtakos smegenų kraujotakos greičiui ir išsaugo CBF autoreguliaciją, kuri suteikia puikią neurologinę apsaugą net ir nepalankiose situacijose. Remifentanilio vartojimo trūkumas yra padidėjusi pooperacinės opioidų sukeltos hiperalgezijos rizika. Literatūroje buvo veiksmingai aprašyta jo prevencija į veną leidžiant deksmedetomidiną (1 µg/kg per 10 minučių infuziją) [27].

Medicinos literatūroje buvo daug pasiūlyta visiškos intraveninės anestezijos (TIVA) nauda gerinant CPP, nes sumažėja CBF ir atitinkamai sumažėja ICP, palyginti su lakiųjų medžiagų skyrimu neurochirurginių procedūrų metu [28].

Neurofiziologijos stebėjimas operacijos metu yra itin svarbus, kai pagrindinėms CNS dalims gresia intraoperacinis pažeidimas. Tai gali turėti įtakos anestezijos gylis, o uždaro ciklo bendravimas tarp anesteziologų ir neurofiziologijos yra labai svarbus siekiant išvengti šio nepageidaujamo intraoperacinio įvykio. Teisingas nervinių struktūrų, tokių kaip kaukolės nervai ir kylantys bei besileidžiantys takai, identifikavimas, susijęs su jautrumu ir motorine funkcija, yra tiesiogiai susijęs su sumažėjusiu sergamumu [29].

Išvados

Nors VHL sindromas yra susijęs su gerybiniais CNS navikais, šios hemangioblastomos dėl savo vietos ir nenuspėjamo augimo gali būti neurologiškai niokojančios situacijos. Kadangi chirurginis metodas yra skirtas simptominei populiacijai, anesteziologas visada susidurs su pacientu, kurio neurofiziologija yra sutrikusi, todėl reikia išsamių neurofarmakologinių žinių. Neuroprotekciniai metodai bus labai naudingi pacientui, nes sumažins sergamumą ir mirtingumą. Dėl ligos sudėtingumo ir jos gyvybei pavojingų ypatybių skatinamas dėmesys įvairioms specialybėms. Primygtinai siūlome, kad šių CNS pažeidimų anestezijos valdymas būtų naudingas TIVA, palyginti su subalansuota bendra anestezija. Propofolio ir remifentanilio asociacijos nauda yra didesnė už šių vaistų riziką ir šalutinį poveikį.

Papildoma informacija

Atskleidimai

Žmonių dalykai:Sutikimą gavo arba atsisakė visi šio tyrimo dalyviai.

Interesų konfliktai:Pagal ICMJE vienodą atskleidimo formą visi autoriai pareiškia:

Mokėjimo/paslaugų informacija:Visi autoriai deklaravo, kad už pateiktą darbą nebuvo gauta finansinė parama iš jokios organizacijos.

Finansiniai santykiai:Visi autoriai yra pareiškę, kad šiuo metu ar per pastaruosius trejus metus neturi jokių finansinių ryšių su organizacijomis, kurios galėtų būti suinteresuotos pateiktu darbu.

Kiti santykiai:Visi autoriai pareiškė, kad nėra jokių kitų santykių ar veiklos, kurios galėjo turėti įtakos pateiktam darbui.

Nuorodos

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Von Hippel-Lindau sindromo apžvalga. J Inkstų vėžys VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau ir von Hippel-Lindau ligos atradimas. J Neurocurgas. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC ir kt.: Navikai, atsirandantys iš smegenų kraujagyslių: angiomatozinės malformacijos ir hemangioblastomos. JAMA. 1930, 1212 m.

4. Cushing H, Bailey P: Smegenėlių ir tinklainės hemangiomos (Lindau liga). Su pranešimu apie atvejį. Trans Am Ophthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: von Hippel-Lindau liga. Lancetas. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Žmogaus vėžio genetika. Annu Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: von Hippel-Lindau sindromo požymių grupavimas: sudėtingo genetinio lokuso įrodymai. Lancetas. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: von Hippel-Lindau ligos klinikinės ypatybės ir natūrali istorija. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Von Hippel-Lindau sindromas. Pleomorfinė būklė. Vėžys. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: von Hippel-Lindau liga. Medicina (Baltimorė). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: von Hippel-Lindau ligos (NHL) stebėjimas. Clin Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Tikėtina gyvenimo trukmė sergant paveldimomis vėžiu predisponuojančiomis ligomis: stebėjimo tyrimas. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER ir kt.: genetinis von Hippel-Lindau ligos registras. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: von Hippel-Lindau liga: klinikinė ir mokslinė apžvalga. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane'as Richardas, Joyce'as Graffas, Janas Lindau, Resche F: Von Hippel-Lindau liga. Lancetas. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: Natūrali centrinės nervų sistemos hemangioblastomų istorija pacientams, sergantiems von Hippel-Lindau liga. J Neurocurgas. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L ir kt.: von Hippel-Lindau liga susijusios hemangioblastomos yra gautos iš embriologinių daugiapotentinių ląstelių. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Neurologinės von Hippel-Lindau ligos apraiškos. JAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: Su von Hippel-Lindau liga susijusių CNS pažeidimų valdymas. Ekspertas Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K ir kt.: Prospektyvus gamtos istorijos tyrimas dėl centrinės nervų sistemos hemangioblastomų sergant von Hippel-Lindau liga. J Neurocurgas. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: dar kartą peržiūrėta Cormack-Lehane klasifikacija. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Smegenų perfuzijos slėgio valdymas po trauminio smegenų pažeidimo. Anesteziologija. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: smegenų edema ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Tęsinys (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L ir kt.: Propofolis: anestetikas, turintis neuroprotekcinį poveikį. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Propofolio infuzijos sindromas. Anestezija. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: Remifentanil poveikis smegenų kraujotakos greičiui vaikams, anestezuotiems propofoliu. Vaikas Anaesth. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: Antihiperalgezinis deksmedetomidino poveikis didelių dozių remifentanilio sukeltai hiperalgezijai. Korėjos J Anesteziolis. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Visiška intraveninė anestezija: intrakranijinės chirurgijos pranašumai. Neurochirurgija. 2007, 61:369-77; diskusija 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B ir kt.: Hemangioblastoma ir von Hippel-Lindau liga: genetinis pagrindas, ligos spektras ir neurochirurginis gydymas. Vaikų nervų sistema. 2020, 36:2537-52.

Daugiau informacijos: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501