Inkstų mielolipoma: retas papildomas antinksčių navikas neįprastoje vietoje

Norėdami gauti daugiau informacijos. kontaktastina.xiang@wecistanche.com

Abstraktus

Mielolipomaišinkstasyra labai reta gerybinė liga, kurią sudaro subrendęs riebalinis audinys, susimaišęs su brandžiais hematopoetiniais elementais įvairiomis proporcijomis. Dažniausiai mielolipoma yra antinksčiuose, tačiaupapildoma antinksčiųTaip pat buvo pranešta apie mielolipomus kitose vietose, pvz., retroperitoneum, priešsakraliniame regione, dubenyje ir tarpuplautyje. Šioje atvejo ataskaitoje pristatome didžiulės papildomos antinksčių mielolipomos atvejį inkstų parenchimoje, kuri yra reta jo kilmės vieta. Pranešame apie ekstranksčių mielolipomos atvejį, atsiradusį kairiajame 46-metų indo vyro inkste. Mes aprašome šio neįprasto radiologinius ir klinikopatologinius požymiusnavikassu literatūros apžvalga. Šis atvejis vertas dėmesio, nes auglys buvo labai padidėjęs, o jo vieta neįprasta. Paprastai neįmanoma atskirti ekstranksčių mielolipomos nuo kitų retroperitoninių navikų atliekant radiologinį vaizdą, atsižvelgiant į naviko retumą, nes norint išsiaiškinti jo biologinį elgesį, reikia pranešti apie daugiau atvejų.

Raktažodžiai: Extra-antinksčiai, inkstai, mielolipoma

Spustelėkite čia, kad sužinotumėte, kam naudojama cistanche

Įvadas

Inkstų mielolipoma yra labai reta gerybinė liga, kuri gali būti panaši į kitus inkstų pažeidimus, dauguma gydytojų gali nežinoti apie jos esmę. Jį sudaro subrendęs riebalinis audinys, sumaišytas su brandžiais hematopoetiniais elementais įvairiomis proporcijomis. Dažniausia antinksčių pažeidimo vieta. Jo dažnis ne antinksčių vietose yra 0,4 proc. skrodimo metu. Buvo pranešta apie ne antinksčių mielolipomas retroperitoneum, dubens, krūtinės ląstos ir tarpuplaučio srityje.[2] Visame pasaulyje buvo pranešta apie mielolipomą inkstuose arba aplink inkstus<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Įvykio Pranešimas

46-metų indas, prieš 1 metus paguldytas į mūsų ligoninę dėl kairiojo šono skausmo ir kairės juosmens patinimo. Fizinis patikrinimas atskleidė aiškiai apibrėžtą guzelį kairiajame hipochondrijoje ir juosmens srityje, kuris buvo tvirtas nenuoseklumas. [1 pav.] Jo pilvo ultragarsinis tyrimas (JAV) parodė didžiulę mišraus echogeniškumo masę kairiajame inksto duobėje. Jo pilvo ir dubens kompiuterinė tomografija (KT) didelis nevienalytis pažeidimas, kurio daugiausia riebalų tankis 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm, atsirandantis dėl kairiojo inksto, užimančio beveik visą kairę juosmens ir klubinės duobės sritį, kurioje matomos atskiros didinančios minkštųjų audinių sritys (tankis).<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Atlikus grubų tyrimą, kairysis inkstas kartu su iš paciento pašalinta mase buvo netaisyklingos formos ir svėrė 4,2 kg. Pjūvio paviršiuje buvo labai mažas likutinės inkstų parenchimos plotas su stagaragio akmeniu. Dubens taurelių sistema yra išklota gelsvai baltais dribsniais ir dideliu augliu, susidedančiu iš riebalinių sričių su kraujavimo židiniais.

Mėginio mikroskopinis tyrimas parodė lėtinio pielonefrito pokyčius su židininiais ksantomatiniais pokyčiais ir auglį, sudarytą iš adipocitų. Tarpinės pertvaros rodo hematopoetinį audinį su visų trijų hematopoetinių linijų ląstelėmis (mieloidiniais, eritroidiniais ir megakariocitais). Antinksčių poilsio nerasta. Remiantis šiais duomenimis, buvo diagnozuota inkstų mielolipoma. Pooperacinė paciento eiga buvo nenuspėjama. Po 1 metų stebėjimo jis buvo besimptomis. [3 pav.]

Diskusija

Mielolipoma yra gerybinis pažeidimas, apimantis riebalinį audinį ir kraujodaros elementus, ir dažniausiai buvo pranešta apie antinksčius, palyginti su kitais organais.3] Pirmą kartą mielolipomą 1905 m. aprašė Gierke, nuo tada apie mielolipomą sporadiškai buvo pranešta įvairiuose organuose. mielolipomos patogenezė nėra tiksliai nežinoma. Viena teorija teigia, kad tai yra hamartoma arba choristomatinių kraujodaros kamieninių ląstelių grupės, kurios intrauterinio gyvenimo metu persikėlė į kitas vietas, o kita teorija nustatė kloninius citogenetinius sutrikimus, kurie rodo, kad tai buvoinkstų navikaskilmė,[5-7] Antinksčių arba ne antinksčių mielolipoma sergantys pacientai paprastai yra besimptomiai ir atsitiktinai diagnozuojami remiantis radiologiniu tyrimu dėl kitos būklės, pagrįstos ultragarsu, kompiuterine tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija.

Nėra galutinių radiologinių kriterijų, pagal kuriuos būtų galima diagnozuoti ne antinksčių mielolipomą, tačiau antinksčių mielolipomos ypatumai vaizduojant gali būti panaudoti siekiant nustatyti šias struktūras, kurios yra įvairiose vietose.8] Papildomos antinksčių mielolipomos požymiai vaizduojant gali imituoti keletą piktybinių navikų, pvz. retroperitoninė liposarkoma, inkstų arba antinksčių mielolipoma, inkstų angiomiolipoma arba retroperitoninė teratoma.

Prieš operaciją galima pabandyti nustatyti tikslią diagnozę naudojant smulkios adatos biopsiją pagal JAV arba KT nurodymus, kurie vėliau atskleistų riebalinio audinio pažeidimą, susimaišiusį su kintamu kiekiu kraujodaros audinio ir be piktybinių ląstelių. Diferencinė diagnozė po biopsijos gali būti ekstrameduliarinė kraujodaros ir ekstranksčių mielolipoma, kurią nuo pastarosios galima atskirti pagal splenomegaliją ar kitą organomegaliją, lėtinę anemiją ir ryškią kaulų čiulpų hiperplaziją.9 Mūsų atveju, įvertinus KT. nuskaitymas, kurio tankis buvo mažas (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Iš esmės neantinksčių mielolipoma yra pavienė apribota masė, kurios dydis svyruoja nuo kelių centimetrų iki 27 cm.i0Tai gerai apibrėžta, nekapsuliuota, kieta inksto masė. Nupjautas mielolipomos paviršius linkęs atskleisti minkšto geltono riebalinio audinio sritis ir susimaišiusias su netaisyklingomis rusvo puraus audinio sritimis." i] Mikroskopiškai mielolipoma yra mišinys.

riebalinio audinio ir normalių hematopoetinių ląstelių su visomis trimis kraujodaros ląstelių linijomis (granulocitinėmis, eritroidinėmis ir megakariocitinėmis). Inkstų mielolipoma nėra linkusi turėti ryšio su jokio kaulo meduliarine ertme.

Kai kurios diferencinės inkstų mielolipomos diagnozės yra angiomiolipoma, sarkoma, įskaitant liposarkomą, ekstrameduliniai kraujodaros navikai ir inkstų ląstelių karcinoma. Angiomiolipoma yra vienas iš labiausiai paplitusių gerybinių inkstų pažeidimų.12] Mikroskopiškai tipinė angiomiolipoma yra trifazis navikas, turintis įvairų kiekį displazinių kraujagyslių, verpstės ir epitelio lygiųjų raumenų ląstelių bei subrendusių riebalinių elementų.

Riebalų vyraujanti angiomiolipoma imituoja kitus pažeidimus, tokius kaip liposarkoma ir mielolipoma. Liposarkoma serga vidutinio amžiaus suaugusieji, kurių didžiausias sergamumas 6 valandų dešimtmetyje, be lyties. Retroperitoninė liposarkoma dažnai būna besimptomė, kol navikas nepadidėja. Buvo pranešta apie labai nedaug liposarkomos atvejų, esančių inkstų parenchimoje.13 Išsamiai ištyrus, ji paprastai susideda iš didelės, gerai apibrėžtos, skiltelės masės, kurios spalvos skiriasi nuo geltonos iki baltos, priklausomai nuo adipocitų, pluoštinių ir (arba) miksoidinių sričių proporcijos. . Mikroskopiškai jį sudaro visiškai arba iš dalies subrendusių adipocitų proliferacija, rodanti labai skirtingą lūpų blastų skaičių. Mūsų atveju, auglyje, be brandaus riebalinio audinio, buvo matyti kraujodaros elementų lizdų.

Ekstra meduliniams kraujodaros navikams būdinga anemija, dažna hepatosplenomegalija ir nenormalūs periferinio kraujo tepinėliai. ekstraantinksčių mielolipoma yra gerai apibrėžiama, tačiau ekstrameduliniai kraujodaros navikai nėra apibrėžiami ir yra blogai apibrėžti. Mikroskopiškai ekstrameduliariniuose hematopoetiniuose navikuose vyrauja kraujodaros elementai, su eritroidine hiperplazija. Riebalai nėra padidintas proceso komponentasI4]

Jei mielolipoma diagnozuojama ranka, tolesnis gydymas priklauso nuo jos dydžio ir paciento simptominės būklės. Maži besimptomiai pažeidimai gali būti suvaldomi. Norint nustatyti augimą ir kraujavimą, rekomenduojama atlikti radiologinį stebėjimą. Simptominiams pacientams, kurių auglio masė didėja, kaip ir mūsų pacientui, reikalinga chirurginė intervencija. Ilgalaikė prognozė yra puiki.

Išvada

Mūsų atvejis buvo kitoks, nes milžiniškos papildomos antinksčių mielolipomos vieta inkstų parenchimoje yra labai reta. Paprastai radiologiniu vaizdavimu neįmanoma atskirti papildomo antinksčių mielolipomos nuo kitų retroperitoninių navikų. Taigi galutinė diagnozė turėtų priklausyti nuo chirurginiu būdu pašalinto mėginio histopatologinių požymių. Pripažįstant navikų retumą, norint išsiaiškinti biologinį ligos elgesį, reikia pranešti apie daugiau atvejų.

kita klinikinė informacija, kurią reikia pateikti žurnale. Pacientai supranta, kad jų vardai ir inicialai nebus skelbiami ir bus dedamos pastangos nuslėpti jų tapatybę, tačiau anonimiškumas negali būti garantuotas.