Du purpurinio nefrito ISKDC 6 tipo atvejai, kurių prognozę galima numatyti naudojant peržiūrėtą Oksfordo klasifikaciją arba pusiau kiekybinę klasifikaciją Ⅱ

Svarstymas

Mes patyrėme du vaikų atvejuspurpurinis nefritas ISKDC6 tipo su skirtingais klinikiniais ir histologiniais požymiais. Pirmuoju atveju pilvo skausmo simptomai nepasireiškėIgA vaskulitas, tačiau buvo pastebėta hematurija ir vidutinio sunkumo proteinurija, ir ainkstų biopsijabuvo atliekama. Theinkstų audinysparodė į MPGN panašius radinius, tačiau visi paimti glomerulai parodėhiperląsteliniai pažeidimaivisuose mazguose. Kita vertus, 2 atveju iš karto po IgA vaskulito pradžios buvo stiprūs pilvo skausmo simptomai, o pacientas buvo nefritinės-nefrozinės būklės, buvo atlikta inkstų biopsija. Be MPGN panašių radinių, jo inkstų histologija parodė į nekrozinį pusmėnulio nefritą panašų modelį su labai stipriais ekstravaskuliniais pažeidimais. Net ir su tais pačiais MPGN panašiais radiniais, 1 atvejis turėjo platesnį pažeidimą, o 2 atvejis turėjo stiprų vietinį ekstravaskulinį pažeidimą. Kalbant apie inkstų prognozę, 1 atvejis pasirinko IVMP ir kelių vaistų terapiją, o klinikinė eiga buvo labai palanki. Kita vertus, 2 atveju jis pridėjo plazmaferezęgydymas IVMPir daugelio vaistų terapija bei gydymo atsakas, įskaitantg atkryčio gydymas, užtruko.

„Cistanche“ papildas, palaikantis inkstų funkciją

Praėjus maždaug 4 metams nuo gydymo pradžios, šlapimo rodmenys pagaliau normalizavosi (klinikinė remisija). Klinikinė remisija jam buvo apie metus, tačiau ilgalaikė prognozė nežinoma, nes stebėjimo laikotarpis yra trumpas ir jis vis dar vartoja ARB, tačiau jis ir toliau bus atidžiai stebimas, atkreipiant dėmesį į pasikartojimą ir progresavimą. lėtinių pažeidimų. Tai yra.

Purpurinis nefritas yra antrinis nefritas, komplikuojantis IgA vaskulitą, ir histologiškai jis rodo mezangialinį proliferacinį nefritą, panašų į jo IgA nefropatiją, o fluorescencinių antikūnų metodas rodo, kad jo IgA yra nusėdęs mezangiume. 2). Be to, histopatologinis sunkumas daugiausia skirstomas į šešias kategorijasISKDC.

1). Ši klasifikacija vis dar dažnai naudojama ir šiandien ir klasifikuojama pagal glomerulų, turinčių mezangialinį proliferaciją, procentą ir pusmėnulio susidarymo procentą, kuris tuo metu buvo laikomas perspektyviu prognostiniu veiksniu. Tarp jų 6 tipas yra specialus tipas, vadinamas MPGN tipo, kuriam būdingi pokyčiai mezangialinėje srityje ir glomerulų kapiliarų sienelėje, ir yra gana reta patologija, kurios dažnis yra 1,1–5,7 %1)3). - Penki). Į MPGN panašūs pažeidimai taip pat pastebimi sergant kitomis ligomis, tačiau Shigematsu apibūdina šį pažeidimą kaip būklę, kai išilgai glomerulų spąstų sienelės išilgai glomerulų sienelės išsikiša mezangialinė sritis ir yra grįžtama. Buvo daroma prielaida, kad negrįžtami procesai susimaišė6). Ūminis subendotelinės mezanginės edemos pažeidimas yra grįžtamasis procesas, kurio metu galima tikėtis spąstų sienelės rekonstrukcijos ir regeneracijos; ir atvirkščiai, subendotelinės mezangialinės edemos vėlavimą, makrofagų sąstingį ir intersticinių mezanginių ląstelių išgyvenimą sukelia glomerulų įsitraukimas. Idėja ta, kad tai gali būti negrįžtamas procesas, kuris progresuoja iki kanopos sienelės sukietėjimo.

2 lentelė Pranešti 6 tipo purpurinio nefrito atvejai su prognozėmis (įskaitant šį atvejį)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0, 5–1 g per dieną/1,73 m2, atsižvelgiant į gydymo atsaką, turėtų būti skiriama angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitorių arba ARB. Rekomenduojamos gydymo gairės apima 6 mėnesių PSL tais atvejais, kai inkstų funkcija bloga, ir papildomą IVMP arba ciklofosfamido (CPA) skyrimą tais atvejais, kai susidaro pusmėnulis arba susilpnėja inkstų funkcija7). Šios gairės yra pagrįstos jo lėtinės IgA nefropatijos gydymo gairėmis, tačiau (1) skirtingai nei jo IgA nefropatija, nesunku nustatyti purpurinio nefrito pasireiškimo laiką ir dažnai vyrauja ūmūs pažeidimai; ② Pagrindiniai ūmūs pažeidimai

Dėl purpurinio nefrito organizme yra didelė tikimybė, kad inkstų prognozė pagerins aktyvią terapinę intervenciją, orientuotą į PSL. ) inhibitoriai neturėtų slopinti uždegimo arba slopinti pusmėnulio darinius, todėl juos rekomenduojama skirti pradiniam vartojimui.

Dėl tokių priežasčių kaip galimybė neteisingai įvertinti gydomąjį poveikį pagal akivaizdesnį proteinurijos mažinimo poveikį), manome, kad RAS inhibitorių vartoti nedera nuo pradinio etapo, nebent pagrindinė priežastis yra lėtiniai pažeidimai. Tiesą sakant, mūsų ligoninėje mes nenaudojame RAS inhibitorių nuo pradinio etapo, o taikome kelių vaistų terapiją (PSL, varfariną, mizolibiną ir dipiridamolį), priklausomai nuo ūminių pažeidimų, tokių kaip intraduktalinė proliferacija, snarglių nekrozė ir pusmėnulio formavimasis, sunkumo. . , gydymo politika yra įtraukti IVMP ir PE. CPA nenaudojamas dėl lytinių liaukų sutrikimų šalutinio poveikio.

Siekiant suprasti 6 tipo purpurinio nefrito ISKDC klinikines charakteristikas, gydymą ir prognozę, anksčiau pranešti atvejai su prognoze ir šis atvejis yra apibendrinti 2 lentelėje. Prognozė buvo apibrėžta kaip A: normali, B: tik šlapinimosi sutrikimai, C. : aktyvus nefritas (hipertenzija, inkstų funkcijos sutrikimas, šlapinimosi sutrikimai), D: galutinės stadijos inkstų liga ir E: mirtis. Iš šios lentelės 26 atvejai yra maži

Mažiausiai 18 pacientų pradžioje pasireiškė nefrozinė būklė, o tai rodo polinkį į didelį proteinurijos kiekį. Be to, nors praeityje buvo daug atvejų, kai prognozė buvo bloga, pavyzdžiui, mirtis arba galutinės stadijos inkstų nepakankamumas, naujausi pranešimai parodė, kad buvo daug atvejų, kurių prognozė buvo gana gera. Gali būti, kad prognozė pagerėjo dėl patobulintų gydymo būdų, tokių kaip IVMP ir plazmos mainai, o 6 tipo ISKDC purpurinio nefrito atvejai nebūtinai yra nepagydomi.

ISKDC klasifikacija buvo kritikuojama dėl problemų, įskaitant tai, kad pusmėnulio formavimosi laipsnis nebūtinai koreliuoja su inkstų prognoze, 3), 12) -14), o tubulointersticiniai pažeidimai ir aplinkiniai kraujagyslių pažeidimai nėra vertinami. Atėjau 14)15). Vėliau buvo įrodyta, kad sklerozinių glomerulų ir intersticinės fibrozės dalis geriau koreliavo su ilgalaikiais rezultatais16).

Buvo padaryta išvada, kad Oksfordo klasifikacija, naudojama IgA nefropatijai, gali numatyti purpurinio nefrito progresavimą. Oksfordo klasifikacija buvo peržiūrėta 2016 m. ir apima tradicinį mezanginį hiperceliuliarumą (M), intrakapiliarinį proliferaciją (E), segmentinę glomerulosklerozę / sąaugas (S) ir kanalėlių atrofiją / intersticinę fibrozę (T). C (pusmėnulio balas) buvo pridėtas prie MEST, o S balas buvo peržiūrėtas, kad būtų atsižvelgta į podocitų pažeidimo požymių buvimą ar nebuvimą17. 3 lentelėje parodyti purpurinio nefrito atvejai, kurie buvo pritaikyti (pataisytai) Oksfordo klasifikacijai ir buvo susiję su inkstų prognoze. Iš 4 gautų straipsnių 2 buvo skirti suaugusiems ir 2 vaikams, ir buvo daug pranešimų, kad S ir T, kurie nėra įtraukti į ISKDC klasifikaciją, reikšmingai koreliavo su inkstų prognoze, todėl galutinė išvada buvo tokia, kad ( Įrodyta, kad Oksfordo klasifikacija buvo naudinga prognozuojant inkstų prognozę. Be to, šiuose dokumentuose nebuvo 6 tipo ISKDC atvejų. Pavyzdžiui, Koskela ir kt. palygino savo ISKDC klasifikaciją su pusiau kiekybiniu balu (SQC), kuriame atsižvelgiama į daugiau nei 14 kintamųjų, 53 vaikams, sergantiems purpuriniu nefritu.

pranešė, kad pacientus galima suskirstyti į geros ir blogos prognozės grupes22).

Taikant patikslintą Oksfordo klasifikaciją šiam atvejui, 1 atvejis yra M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), o 2 atvejis yra M(1)E(1)S({{10}}). Rezultatas yra T(0)-C(2), o abiem atvejais E yra 1, kuris greičiausiai reaguos į imunosupresantus, tokius kaip steroidai, o tarp MST pažeidimų, kurie turi įtakos prognozei nepriklausomai nuo klinikinių parametrų, tik M yra 1. 2 atvejo C balas buvo 2, o tai yra pažeidimas, turintis įtakos prognozei, kai imunosupresantai neskiriami. Apskritai buvo daroma prielaida, kad abiejų atvejų prognozė nebuvo bloga, jei gydymas buvo sutelktas į imunosupresantus, tokius kaip steroidai. Panašiai, įvertinus Koskelos ir kt. SQC, 1 atvejis gavo 3 balus, o 2 atvejis gavo 7 balus.

Visi atvejai buvo mažesni už ribinę vertę, o ilgalaikė prognozė buvo gera. Šie du atvejai klasifikuojami kaip purpurinis nefritas ISKDC 6 tipo, tačiau abiem atvejais nebuvo pastebėti lėtiniai pažeidimai, tokie kaip pirminiai histologiniai segmentiniai skleroziniai pažeidimai ir intersticinė fibrozė, tačiau intraduktalinė proliferacija, snare nekrozė ir ūminės fazės radinių, tokių kaip pusmėnulio formavimasis, intensyvumas.

2 atvejo gydymas buvo sustiprintas. Tačiau, kaip minėta pirmiau, ISKDC klasifikacija daugiausia klasifikuojama pagal pusmėnulio susidarymo laipsnį, kuris nebūtinai koreliuoja su inkstų prognoze, o ypač 6 tipas yra specialus į MPGN panašus pažeidimo tipas, todėl purpurinis nefritas klasifikuojamas ne tik pagal ISKDC klasifikaciją. , mes pripažinome, kad svarbu pasirinkti gydymą kartu su kitomis klasifikacijomis ir balais, kurie gali numatyti prognozę. Vilkligės nefritas, kaip ir purpurinis nefritas, yra kita uždegiminė inkstų liga, tačiau naudojamos klasifikavimo sistemos yra susijusios su inkstų ligos sunkumu ir inkstų baigtimi, todėl histologine klasifikacija pagrįstos gydymo strategijos yra sudėtingos. Įsteigta23)24). Be ISKDC klasifikacijos, purpurinio nefrito atveju taip pat pageidautina atitinkama klasifikacija, susijusi su inkstų ligos sunkumu ir inkstų baigtimi.

Išvada

Purpurinis nefritas ISKDC 6 tipo yra gana reta būklė, tačiau ji yra įvairi ir nebūtinai turi blogą prognozę. Manau, kad svarbu įvertinti sunkumo laipsnį perklasifikuojant ir pusiau kiekybiškai įvertinant klinikinius simptomus ir histologinius radinius jų atsiradimo metu ir skirti stratifikuotą gydymą nevienodinant gydymo. Mane nukentėjo.

Pripažinimas

Nuoširdžiai dėkojame Japonijos Raudonojo Kryžiaus draugijos Aichi medicinos centro Nagojos antrosios ligoninės Nefrologijos skyriui dr. Asami Takeda už inkstų histopatologijos interpretaciją ir komentarus.

Dokumentacija

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: prognozė

Henoch-Schönlein nefritas vaikams. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: purpurinis nefritas (IgA vaskulitas). Patikslintas Atorosu inkstų ligos patologijos leidimas. Japonijos inkstų patologijos draugija, Japonijos inkstų patologijos draugija, red. Tokijas, Tokijo medicinos draugija, 2017 m.: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Henoch-Schönlein nefritas: visos šalies tyrimas. Nephron Clin praktika 2009 m.; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Henocho-Schönlein purpurinio nefrito paplitimas ir sunkumas per 22-metų laikotarpį Fukušimos prefektūroje, Japonijoje. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: membranoproliferacinio tipo Henoch-Schönlein purpuros klinikopatologiniai ypatumai ir prognozė

nefritas vaikams. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.